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                血友病知多少

                管理员|2021/6/8 8:34:39|

                血友病(hemophilia)是一种X染▲色体连锁隐性遗传性凝血因子缺乏导致的◣出血性疾病,是英国妇孺皆知的皇室病,在维多利亚女王家系中有多个男性↓血友病患者。因为是X染色体连锁隐〓性遗传,一般影响到大众彩票母亲一方的男性,绝大数病人都是男性∞,也有多达1/3的血棋牌下载送20现金友病患者是由于基因突变,而问不出家卐族史。由于此病是凝血因子缺乏,所以病人很容易出血,而且出血↑时血液不能止住。

                血友病分为血友病A和血友病B,血友病A是缺乏凝血因∩子VIII,由凝血因子∑ VIII(FVIII)基因广东福彩网突变所致;血友病B是缺⌒乏凝血因子IX,由凝血因子IX(FIX)基因突变所致。数据显示,血友病A约占80%-85% ,血友病B约占15%-20%,女性血友病患者较为⊙罕见。在男性人群中,血友病A的发病∞率约为1/5000,血友病B的发病率①约为1/25000。截止2020年4月全国血友病登记人数28961人,我院截止2021年3月登记187例。

                临床上♀患者主要以关节、肌肉、深部组织和内脏自发性或轻微外伤后出血难止为特征。70-80%会发Ψ生关节出血,尤其是膝、肘和踝关节,关节反复出血会彩神快三导致关节变形、功能障碍、不能行走,长期坐轮椅或卧【床;长期不『运动,更容易骨¤折;内脏出大发快三免费计划血如出现血尿、吐血、便血,而咽喉部出血、颅内出血☆会危及生命,做手术时出血不能止住也会有生命危险。

                血友病诊断很大发快三软件破解版容易,结ω合患儿家族史、临床出血表现,化验血小板计数正常,凝ω 血功能中仅APTT延长,测定FVIII、FIX活性及VWF抗原。FVIII∶C降低或彩神8下载网址缺乏,VWF:Ag正常就可大发快三官网登录确诊血友病A,FIX∶C降低或缺乏,就可确诊血友病B。根据旺旺彩票因子水平血友病可分为轻、中、重三型,因子活性<1%为重型,1~5%为中间型,>5~40%为轻型。凝血因子水平越低,患儿出血越严重,就诊的」多是重型患者。

                治疗就是缺什么补什么,即补充血友病患者所缺乏的凝血因子,这是目前血█友病治疗效果明显的措施。上世纪60年代输注血浆、冷沉淀,70年代输注血浆中提取的中纯度浓△缩冻干凝血因子湖北快三制品,1989年重组FVIII面世,减少了病毒感染风险。患儿出血时尽早输注凝血因←子,最好在症状出现2h 以内治疗。目前重型血友病或频繁出血的中双色球开奖结果型血友病提倡◣预防治疗,就跟治疗高血压病长期服用降压药一样,不要等●血压增高了再服药,而血友病¤人是要定期输注凝血因子,使凝血因子水平保持在止血水平以防止出血。

                因为凝血因子半衰期很短,要想达到止腾讯快3血水平,每周需要输注※因子2~3次,目前研制半衰期长的药物以减◥少输注频次,而基因治疗是国际上研究热点,是从根本上治疗血友病的方法。血源性凝血因子时有▼短缺,有感染病毒的风险,而重组人凝血〗因子价格较昂贵,给家庭华夏彩票造成了沉重的经济负担,孩子残疾也是社会的负担。这些】孩子怕出血,不敢活动,不能与正常孩子一起交流双色球彩票走势图互动,出◎现性格孤僻、自⊙卑等心理疾病。

                血友病病人要到血友病中心定期随访,进行综大发快三计算公式绝准法合管理,如果能坚持标准的预@防输注,就能与正常孩子一样健康成长。血友病是◤罕见病的一种,我院是国家首批罕见病诊疗成员单位,也』是血友病定点单位。随着我◣国国力增强,国家2018年6月将血友病纳入罕见病目↙录,石家庄市区纳入特病ㄨ,2017年后取↘消起付线,门诊拿药直接结算,还有一些检查和治疗也在报销范围内,但由于血友病要长期多频大发快三全天计划网次输注因子,每年需要数万元,遇到大出血或伴有抑●制物的患者花费更大,家庭的负大发快三和值怎么猜担还是很重的。希望大家多了解血友病知识,多关心这个群体,全社会都来关心关爱他们,使他们更好地适应社会。